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Choriorétinopathie séreuse centrale et épithéliopathie rétinienne diffuse (CRSC)

La choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) est une maculopathie idiopathique du sujet jeune (25-45 ans) touchant principalement les hommes (80%).

Les mécanismes physiopathologiques sont encore mal définis cependant, il semble qu’une altération du métabolisme de l’épithélium pigmentaire (EP) associée à un dépassement de ses capacités de réabsorption liquidienne, conduisent à la création d’un décollement séreux rétinien (DSR). En parallèle, il existe des anomalies vasculaires choroïdiennes diffuses, pouvant persister en dehors des poussées.

La CRSC est favorisée par le stress, la grossesse ou l’hypercorticisme. Son incidence est estimée à environ 1/10000 et son évolution naturelle est le plus souvent favorable. Dans certains cas cependant, la persistance de liquide sous la rétine peut conduire à la réalisation d’un traitement par laser ou PDT sur les points de fuite.

L’épithéliopathie rétinienne diffuse (ERD) représente l’évolution chronique de la CRSC. Elle est fréquemment bilatérale et concerne moins de 15% des patients.

1. CRSC

1.1. Signes fonctionnels

Le patient se présente classiquement en raison d’une baisse d’acuité visuelle (BAV) brutale en général modérée, et unilatérale, sans douleurs ni rougeur oculaire. Il s’y associe fréquemment un syndrome maculaire (micropsie, BAV en vision de près et métamorphopsies), et/ou un scotome central.

1.2. Fond d’œil

Il retrouve typiquement une bulle de DSR bien limitée au pôle postérieur. Au sein de ce liquide sous rétinien, on peut retrouver des précipités jaunâtres. Il n’y a pas d’hémorragie.

1.3. OCT

Figure 1 : OCT-SD : A : à la phase aiguë, on observe un DSR maculaire avec un petit DEP en supérieur de la fovéa correspondant au point de fuite observé en angiographie. B : Après un mois d’évolution, on note une nette régression du DSR central.

Il confirme la présence d’un DSR (Figure 1), au sein duquel on peut mettre en évidence un ou plusieurs décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP). L’Enhanced Depth Imaging combinée à l’OCT (EDI-OCT) est fondamentale au diagnostic car elle met en évidence une dilatation choroïdienne importante.

1.4. Angiographie à la fluorescéine (AF) et au vert d’indocyanine (ICG)

Elle met en évidence le point de fuite qui se caractérise par une lésion punctiforme hyperfluorescente aux temps précoces, prenant un aspect de « plumeau » ou de « jet d’encre » (Figure 2) au cours de la séquence angiographique. On peut également noter une imprégnation progressive de la bulle de DSR tout au long de la séquence.

L’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) n’est pas nécessaire au diagnostic. Elle montre des vaisseaux choroïdiens dilatés ainsi qu’une hyperfuorescence diffuse par hyperperméabilité, dans la zone de rétine concernée.

Figure 2 : CRSC à la phase aiguë chez un patient de 25 ans. L’acuité visuelle reste chiffrée à 20/32 avec la perception de métamorphopsies. L’angiographie à la fluorescéine met en évidence une lésion hyperfluorescente dès les temps précoces avec une diffusion en « jet de vapeur ». Sur les temps tardifs, o : n observe une imprégnation (pooling) de la bulle de DSR.

1.5. Evolution

L’évolution spontanée de la CRSC est favorable dans 90% des cas avec une récupération visuelle le plus souvent complète en 3 à 6 mois. Entre 20 et 50% des patients présenteront au moins une récidive la première année. Le suivi est essentiellement réalisé au moyen de l’OCT et du fond d’oeil.

1.6. Traitement

  • Dans tous les cas, un arrêt des corticoïdes est préconisé dans la mesure du possible. La prise de corticoïde (per os, inhalé, en crème, en spray intra nasal etc) doit être activement recherché à l’interrogatoire.

Il doit être réservé aux formes invalidantes (bilatérales ou monophtalmie) ou dont l’évolution spontanée est défavorable (BAV en rapport avec la persistance de liquide sous rétinien après 3 mois d’évolution).

  • La photocoagulation rétinienne peut être utilisée (3 à 5 impacts, 100µm, 0,1- 0,2 sec sur les points de fuite persistants) à condition que ceux ci soient localisés en dehors de la zone avasculaire centrale et de l’espace interpapillo-maculaire.
  • La photothérapie dynamique (PDT) s’utilise dans les cas ou la photocoagulation est impossible. Le plus souvent on préférera réaliser une PDT à demi dose ou demi –fluence. Le laser est réalisé sur les zones d’hyperperméabilité choroïdienne repérées à l’AF et en ICG.
  • Traitement par anti aldostérone : Spironolactone ou Inspra®

Ce traitement est en cours d’évaluation (hors AMM) mais semble prometteur. Il est nécessaire de s’assurer de l’absence de contre indication. Une surveillance de la kaliémie (traitement hyper kaliémiant) est nécessaire.

La durée et les autres modalités du traitement ne sont pas définies.

1.7. Diagnostics différentiels

  • DEP idiopathique du sujet jeune : Absence de point de fuite angiographique, avec imprégnation progressive de la fluorescéine augmentant en intensité mais pas en surface.
  • Néovaisseaux choroïdiens du sujet jeune : la baisse visuelle est classiquement plus marquée. Le fond d’œil peut retrouver des hémorragies et des exsudats sous rétiniens. L’angiographie à la fluorescéine permettra d’affirmer le diagnostic en mettant en évidence le lacis néovasculaire.
  • Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : Panuvéite granulomateuse bilatérales avec multiples DSR. Le fond d’œil retrouve le plus souvent une papillite associée à des lésions jaunâtres en tâche. Une atteinte générale (méningés, cutanés, encéphaliques) devra être recherchée.
  • La toxémie gravidique peut également induire des DSR multiples. Cette pathologie devra être éliminée en cas de CRSC chez une femme enceinte.
  • Fossette colobomateuse : anomalie congénitale rare de la papille se compliquant dans 2/3 des cas d’un DSR « en poire » intéressant le pole postérieur
  • Vasculopathie polypoidale : forme frontière de la DMLA, on la différenciera de la CRSC grâce à la réalisation d’une ICGA qui retrouve des lésion vasculaires polypoidales choroïdiennes.

2. ERD

2.1. Signes fonctionnels

Ils sont principalement représentés par la perception de métamorphopsies chroniques associées à une baisse visuelle d’intensité variable uni ou bilatérale.

2.2. Fond d’œil

Il montre des altérations de l’épithélium pigmentaire (AEP) diffuses dans la zone concernée.

2.3. OCT

Il peut montrer : un DSR chronique d’épaisseur souvent modérée (Figure 3), avec en son sein un ou plusieurs petits DEP. Une altération de la ligne des photorécepteurs est retrouvée dans les formes sévères. Dans certaines évolutions péjoratives, on observe une dégénérescence cystoïde. L’EDI-OCT, en mettant en évidence une augmentation d’épaisseur de la choroïde permet de différencier, en cas de doute, l’ERD de la DMLA.

Figure 3 : EDI-OCT d’une ERD: on observe la présence d’un fin DSR (flèche bleue) associé à une irrégularité de la couche des photorécepteurs (flèche jaune). On notera l’augmentation de l’épaisseur de la choroïde supérieure à 500 microns.

2.4. Autofluorescence et angiographie à la fluorescéine

Ils permettent de mieux discerner les anomalies de l’EP, en montrant l’aspect caractéristique dit « en queue de comète » (Figure 4). Un ou plusieurs points de fuite peuvent être mis en évidence aux temps précoces de l’angiographie. Les plaques d’atrophie se révèlent par un « effet fenêtre »

Figure 4 : ERD diffuse (même patient que la figure 3): coulée gravitationnelle observée sur les clichés en autofluorescence. Notez la bilatéralité des lésions

2.5. Angiographie au vert d’indocyanine (ICG)

Elle montre des vaisseaux choroïdiens dilatés ainsi qu’une hyperfuorescence diffuse par hyperperméabilité, dans la zone de rétine concernée. L’ICG a montré son utilité pour éliminer les diagnostics différentiels dans les formes moins classiques d’ERD (DMLA, hémangiome choroïdien circonscrit) ou pour localiser les zones de choroïde anormales (Figure 5) à traiter en cas de points de fuites diffus.

Figure 5 : ERD diffuse (même patient que la figure 3). Zones de décompensation choroïdienne (flèches bleues) observées aux temps précoces de l’ICG. Sur les temps tardifs, on note une inhomogénéité de la fluorescence du fond choroïdien en rapport avec les altérations de l’EP.

2.6. Evolution

Elle est marquée par l’alternance de phases d’activité et de rémission. Les complications telles que la néovascularisation ou l’apparition de polypes restent possibles.

2.7. Traitement

  • La photocoagulation, peut être utilisée (3 à 5 impacts, 100µm, 0,1sec sur les points de fuite persistants) dans les mêmes conditions que dans la CRSC. Cependant, ce traitement est souvent peu réalisable devant une décompensation rétinienne diffuse.
  • La photothérapie dynamique (PDT) peut être réalisée sur les zones d’hyperperméabilité choroïdienne repérées en ICGA. Le plus souvent on préférera réaliser une PDT à demi dose ou demi –fluence.
  • Traitement par anti aldostérone : Spironolactone ou Inspra®

Ce traitement est en cours d’évaluation (hors AMM). Il est nécessaire de s’assurer de l’absence de contre indication. Une surveillance de la kaliémie (traitement hyper kaliémiant) est nécessaire.

La durée et les autres modalités du traitement ne sont pas définies.

2.8. Diagnostics différentiels

  • Néovaisseaux choroïdiens de la DMLA : les sujets sont plus âgés, avec des anomalies du fond d’œil différentes (hémorragies, drusens), la visualisation de lacis néovasculaire sur l’AF ou l’ICG et une épaisseur de la choroïde amincie en EDI-OCT.
  • Hémangiome de la choroïde : tumeur choroïdienne vasculaire bénigne rouge orangée, bien limitée fréquemment localisé au niveau rétro-équatoriale. L’échographie orbitaire objective une lésion hyperéchogéne par rapport à la choroïde. L’ICG pose, en général, le diagnostic en montrant une hyperfluorescence précoce suivi d’un « Wash out » aux temps tardifs pathognomonique.