Orbitopathie dysthyroidienne

1 : Epidémiologie :

 

L’orbitopathie dysthyroïdienne se rencontre principalement dans la maladie de Basedow (environ 90% des cas), mais peut également être retrouvée dans d’autres types de désordres thyroïdiens comme la thyroïdite auto-immune d’Hashimoto.

Elle touche plus fréquemment la femme de 30 à 40 ans.

Sa survenue peut précéder, succéder ou même survenir simultanément aux désordres biologiques.

Environ 40 % des patients ayant une pathologie thyroïdienne auto immune présente une atteinte oculaire, en général bilatérale, asymétrique.

Le tabagisme représente un facteur de risque de développer une orbitopathie dans la maladie de Basedow. Son arrêt favorise une réduction de ce risque.

2 : Physiopathologie :

 

L’orbitopathie dysthyroïdienne correspond à une maladie auto-immune. Cependant, son expression clinique n’est pas systématique et les raisons qui expliquent le degré des manifestations cliniques du désordre thyroïdien ne sont pas élucidées.

Elle implique une réaction auto-immune dans laquelle les anticorps IgG produisent :

 

2-1 : Une inflammation des muscles extra oculaires :

 

Elle se caractérise par une infiltration cellulaire pléiomorphique associée à une augmentation de la sécrétion de glycosaminoglycanes et à une imprégnation osmotique d’eau. L’élargissement des muscles peut conduire à une compression du nerf optique. La dégénérescence des fibres musculaires peut induire une fibrose induisant une limitation des mouvements oculaires et une diplopie.

 

2-2 : Une infiltration cellulaire :

 

Elle est d’origine inflammatoire et concerne les tissus interstitiels, la graisse orbitaire et la glande lacrymale. Cette infiltration se compose de lymphocytes, de plasmocytes, de macrophages et de mastocytes. Elle s’associe à l’accumulation de glycosaminoglycanes et à la rétention de fluide, entraînant l’augmentation de volume du contenu orbitaire et l’élévation secondaire de la pression orbitaire.

3 : Clinique :

 

L’évolution clinique se distingue par deux stades :

Le stade inflammatoire, aigüe, durant lequel la rougeur et la douleur oculaire sont présents

Le stade chronique, fibrotique, est marqué par la présence de troubles de la motilité oculaire indolore.

Fig 1 : Orbitopathie dysthyroïdienne bilatérale dans le cadre d’une maladie de Basedow au stade inflammatoire

L’orbitopathie dysthyroïdienne se manifeste sous les formes suivantes :

 

 

3-1 : L’atteinte des tissus mous :

 

Les symptômes correspondent à une sensation de prurit, une photophobie, un larmoiement exacerbée et un inconfort.

Les signes incluent une hyperhémie conjonctivale, une turgescence péri-orbitaire, une kératoconjonctivite limbique supérieure, et une kératoconjonctivite sèche par infiltration des glandes lacrymales.

 

3-2 : La rétraction palpébrale :

 

La rétraction des paupières peut survenir suite à une contraction secondaire aux processus fibrotiques, voire à une stimulation des muscles de Müller (innervation sympathique).

C’est la paupière supérieure qui est la plus souvent atteinte

Le signe indirect de la rétraction palpébrale est le « scléral show », à savoir la portion de sclére qui devient visible en partant du limbe. Elle peut être associée à l’exophtalmie ou survenir indépendamment.

L’asynergie oculo-palpébrale est visible dans le regard vers le bas. La paupière supérieure ne s’allonge pas (ce qui se fait de façon physiologique normalement) quand le patient regarde vers le bas. Le scléral show est alors encore plus important.

 

3-3 : L’exophtalmie :

 

Elle est en général bilatérale, asymétrique, indolore, axile, non pulsatile et réductible.

 

Dans sa forme sévère, elle favorise la survenue d’une kératopathie d’exposition.

Elle se mesure par l’exophtalmomètre de Hertel, permettant d’obtenir des données chiffrées nécessaires pour le suivi. On dit qu’il y a exophtalmie pour des valeurs > 21 mm Hg. Cette mesure est toujours bilatérale et comparative.

Le scanner orbitaire est maintenant l’examen de référence pour le diagnostique et le suivi des exophtalmies

 

3-4 : La neuropathie optique :

 

La neuropathie optique est rare mais représente une complication sévère de l’orbitopathie dysthyroïdienne. Elle est du a la compression du nerf optique par les muscles oculo-moteurs hypertrophies et parfois a l’extension du nerf optique lors d’exophtalmie sévère.

Les plaintes du patient consistent en une altération de la vision centrale, voire une atteinte de la vision des couleurs.

Les signes sont une acuité visuelle limitée associée à un déficit pupillaire afférent, une désaturation des couleurs, et une diminution de la sensibilité à la lumière. Une atteinte du champ visuel peut être présente sous forme de scotomes. L’aspect du nerf optique est variable.

 

3-5 : La myopathie restrictive :

 

Des troubles oculomoteurs peuvent survenir secondairement aux phénomènes oedémateux puis à la fibrose des muscles oculaires. Ils peuvent devenir permanents entraînant une diplopie qui est à rechercher dans tous les sens du regard. Le muscle le plus atteint est le droit inferieur avec une diplopie dans le regard vers le haut.

 

3-6 : Hypertonie oculaire :

Plus fréquente que dans la population générale, elle peut être fortement augmentée en cas d’exophtalmie importante. Elle est à contrôler dans le regard vers le haut

 

3-7 : Ophtalmopathie dysthyroidienne maligne :

 

C’est une complication rare.

C’est la survenue rapide d’une exophtalmie majeure avec une réaction inflammatoire locale. La compression du nerf optique peut entraîner une cécité si une prise en charge rapide n’est pas réaliser.

 

4 : Evolution et traitement :

 

4-1 : Traitement de la dysthyroïdie :

 

Il suffit souvent a faire disparaitre les signes oculaires. Il peut rester une exophtalmie séquellaire. Le traitement par iode radioactif peut entraîner momentanément une aggravation de la symptomatologie oculaire

 

4-2 : Traitement ophtalmologique :

 

4-2-1 : Tissus mous :

 

La résolution des symptômes est en général spontanée. Si ils persistent on réalise une application de lubrifiants.

 

4-2-2 : Rétraction des paupières :

 

Habituellement, sa résolution est spontanée. Dans certains cas, une prise en charge chirurgicale peut être requise si les anomalies sont stables avec un équilibre thyroïdien normal : allongement des paupières supérieures et inferieures.

4-2-3 : Exophtalmie :

 

Elle peut régresser spontanément avec le traitement de l’hyperthyroïdie.

Si elle persiste avec une gêne esthétique importante, on peut proposer une décompression chirurgicale en effondrant une, deux ou trois parois de l’orbite.

 

Dans le cas d’exophtalmie maligne ou importante avec des signes inflammatoires, le traitement consiste en l’administration de stéroïdes intraveineux ou per os. La radiothérapie centrée sur les orbites est une alternative. Un traitement combiné associant l’azathioprine à de petites doses et la prednisone est aussi possible.

La décompression chirurgicale peut être envisagée a la phase aiguë si il y a des signes de souffrances du nerf optique.

 

4-2-4 : La neuropathie optique :

 

La prise en charge initiale nécessite l’administration de stéroïdes intraveineux. La décompression chirurgicale est indiquée en cas d’échec.

 

4-2-5 : Myopathie restrictive :

 

A la phase oedémateuse, la symptomatologie peut diminuer avec le traitement de la dysthyroïdie.

Elle peut être séquellaire et stable dans le temps dans un second temps. Il s’agit alors d’une fibrose musculaire.

La principale indication chirurgicale est la présence d’une diplopie. L’intervention vise le rétablissement d’une vision binoculaire.

Des injections de toxine botulinique peuvent s’avérer utile dans certains cas pour relâcher un ou plusieurs muscles oculomoteurs .

 

5 : Examens complementaires :

 

Biologie : bilan de la dysthyroïdie. Sa normalité n’exclut pas le diagnostique, les signes oculaires pouvant précéder le diagnostique biologique.

 

Scanner orbitaire : C’est l’examen de référence pour les exophtalmies. Il permet une mesure précise de celle-ci par rapport a la ligne bicanthale externe. Il est utile pour le suivit et les diagnostiques différentiels.

 

L’IRM orbitaire peut s’avérer utile pour des diagnostiques différentiels.

Test de Lancaster et bilan orthoptique pour objectiver une diplopie.

L’échographie orbitaire utile pour les tumeurs vasculaires.

 

6 : Diagnostiques differentiels :

 

Exophtalmies tumorales :

A éliminer de principe avec la clinique, l’imagerie +/- biopsies

Exophtalmies infectieuses :

Cellulite orbitaire pouvant se compliquer d’une thrombophlébite cérébrale, abcès

 

Fig 2 : Cellulite orbitaire gauche

 

Exophtalmies inflammatoire :

Pseudo tumeur inflammatoire de l’orbite, difficile à différencier avec une infiltration lymphomateuse

Fig 3 : Lymphome orbitaire de l’œil gauche

 

Exophtalmies vasculaires :

Fistules carotido-caverneuse

 

Fig 4 : Fistules carotido-caverneuse avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux en tête de méduse

 

 

 

Angiomes orbitaires

 

 

 

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