La myopie forte se définit par une longueur axiale supérieure à 26 mm et/ou une réfraction inférieure ou égale à -6 dioptries (Figure 1).
Cet allongement excessif a pour conséquences des contraintes mécaniques pourvoyeur de complications au niveau du segment postérieur et de la périphérie rétinienne.
La myopie forte est une maladie dégénérative qui progresse dans le temps, à la différence des myopies dites modérées. Ce processus dynamique où s’accentuent progressivement les anomalies confère à la myopie forte son caractère pathologique. On la nomme aussi myopie pathologique ou dégénérative.
Sa prévalence est de 2 à 4 % chez l’adulte et à tendance à augmenter dans les pays industrialisés.
La physiopathologie est multifactorielle (génétique, environnementale,…) et non entièrement élucidée.
1. Examen clinique spécifique
1.1. Segment antérieur
On observe une cataracte plus précoce, le plus souvent nucléaire ou sous-capsulaire postérieure.
La pression intra-oculaire (PIO) est mesurée au tonomètre à aplanation car cette méthode n’est pas influencée par le coefficient de rigidité sclérale (modifié chez le myope fort).
La fréquence plus élevée de survenue de glaucome chronique doit rendre attentif l’examen de l’angle irido-cornéen (notamment à la recherche de pigmentation en faveur d’un glaucome pigmentaire, ou de modifications de l’insertion de l’angle).
1.2. Vitré
Le vitré du myope fort est le siège d’une liquéfaction et d’une dégénérescence plus précoces. Le décollement postérieur du vitré (DPV) est aussi plus précoce.
La liquéfaction du vitré intervient avant qu’il y ait un décollement du vitré et elle est d’autant plus précoce que la myopie, donc la longueur axiale, est importante. Il est classique de voir déjà d’importants corps flottants chez un myope de -10D à partir de la trentaine (Figure 2).
Le DPV est classiquement plus précoce de 10 à 20 ans comparé à l’emmétrope. Cependant, chez certains patients, la hyaloïde postérieure reste anormalement adhérente à la rétine interne et le DPV ne peut se faire entrainant ainsi une traction vitréo rétinienne antéro postérieure qui augmente proportionnellement avec la myopie (Figure 3). Le vitré joue dans ces cas un rôle important dans la survenue de certaines pathologies maculaire du myope fort (Schisis, trous maculaires, déchirures para vasculaires).
1.3. Pôle postérieur
1.3.1 Choroïdose myopique
L’allongement du globe entraine un étirement des structures et notamment de l’épithélium pigmentaire avec une pâleur du fond d’œil et une visualisation anormalement bonne des vaisseaux choroïdiens. C’est un des premiers signes visualisables chez le myope fort. On parle aussi de « tessellated fundus » en anglais ou d’aspect en mosaïque (Figure 4).
Lorsqu’on utilise le terme de choroïdose myopique c’est souvent pour souligner la présence de cette pâleur du fond d’oeil. Cependant, cela englobe le plus souvent l’ensemble des lésions dégénératives de la myopie forte.
1.3.2 Altérations péripapillaires et papillaires
– Conus myopique ou atrophie péripapillaire : il s’agit d’une zone arciforme péripapillaire le plus souvent temporale, au travers de laquelle la sclère est complètement visible, il correspond à un glissement du complexe membrane de Bruch-épithélium pigmentaire-choriocapillaire secondaire à la distension sclérale postérieure (Figure 5).
– La papille du myope fort est souvent de grande taille, oblique et inclinée temporalement, avec un bourrelet nasal saillant et une portion temporale plane.
– La dysversion papillaire est fréquente. Au fond d’oeil, elle est facilement reconnue sur l’existence d’un grand axe oblique de la tête du nerf optique, on peut observer un aspect de bascule de la tête du nerf optique.
Elle est souvent inclinée en inférieur, en nasal ou en inféro nasal. La dysversion papillaire est souvent associée au staphylome inférieur de type 5 (Figure 6).
1.3.3. Staphylome myopique
Il s’agit d’une ectasie postérieure des 3 tuniques (sclère, choroïde et rétine) du globe qui se surajoute à l’allongement du globe, pathognomonique de la myopie forte.
L’apparition d’un staphylome chez le myope fort est un tournant dans l’évolution de la myopie. Elle se fait, en général, vers 40 ans et augmente sensiblement les contraintes mécaniques sur la rétine.
La topographie variable du staphylome a donné lieu à plusieurs classifications dont la plus utilisée est celle de Curtin (Figure 7a et b). La classification de Curtin comprend 10 types de staphylome. De 1 à 5 pour les staphylomes simples et de 6 à 10 pour les staphylomes composés.
1.3.4. Lésions atrophiques
L’allongement du globe entraine dans un premier temps une atrophie diffuse prédominant au pôle postérieur. Vient ensuite des lésions atrophiques en patch ou géographiques qui ont tendances à s’élargir et à fusionner avec la progression de la myopie (Figure 8). On visualise aussi des lésions atrophiques géographiques sur les bords du staphylome. En dehors des autres complications de la myopie forte, c’est l’évolution de cette atrophie qui explique la baisse d’acuité visuelle progressive et irréversible.
1.4. Périphérie rétinienne
Elle est le siège de déhiscences et de dégénérescences palissadiques de façon plus fréquente que chez l’emmétrope augmentant le risque de déchirures rétiniennes et de décollement de rétine (Figure 9).
D’autres lésions comme les dégénérescences givrées, pavimenteuses, ou pigmentées peuvent être observées.
La base du vitré a une insertion plus postérieure chez le myope fort que chez l’emmétrope, parfois vers l’équateur.
2. Complications de la myopie forte (hors pôle postérieur)
2.1. Glaucome
Le risque de glaucome augmente avec le degré de myopie, et son dépistage est rendu difficile en raison des particularités anatomiques liées à la pathologie initiale.
La PIO doit être corrélée à la pachymétrie, et mesurée par aplanation.
La superposition des anomalies glaucomateuses et des anomalies liées à la myopie rend difficile l’interprétation du champ visuel. La mesure de l’épaisseur de la couche des fibres optiques en OCT est d’un apport modéré compte tenu de sa faible épaisseur constitutionnelle dans la myopie forte.
C’est l’évaluation répétée et comparative des différents paramètres qui est importante à la fois dans le dépistage et l’adaptation du traitement du glaucome chez le myope fort.
2.2. Cataracte
Elle est relativement précoce, se manifestant 10 ans plus tôt que chez l’emmétrope. Il est classique de choisir un implant entrainant une réfraction post opératoire permettant la lecture sans correction chez le myope fort, soit environ -3 D. Les implants progressifs sont contre indiqués.
2.3. Décollement de rétine (DR)
Le risque de DR est plus fréquent chez le myope fort. Un DR peut être secondaire à des déchirures périphériques (déchirures larges à clapet, petits trous équatoriaux, déchirures géantes, parfois associées à des dégénérescences palissadiques). Il peut aussi survenir en raison d’une déhiscence du pôle postérieur, en particulier des déchirures présentes au sein d’atrophie chorio-rétinienne para vasculaire ou d’un trou maculaire.
3. Complications maculaires de la myopie forte
3.1. Ruptures de la membrane de Bruch (Figure 10)
3.1.1. Signes cliniques
Le patient peut décrire une baisse d’acuité visuelle brutale et/ou un scotome et/ou des métamorphopsies. Les signes sont parfois contemporains d’efforts de type Valsalva ou secondaires à un traumatisme oculaire.
Au fond d’œil on observe une hémorragie unique arrondie, ou ovalaire profonde, fréquemment centrée sur la fovéola.
Lors de l’apparition des lignes de rupture, le diagnostic différentiel avec une néovascularisation choroïdienne peut être difficile (Tableau 1).
Une fois l’hémorragie disparue (après 1 mois environ) les ruptures de la membrane de Bruch forment de fines lignes blanchâtres irrégulières, horizontales en région maculaire et radiaires autour du conus. Ces lignes sont des zones atrophiques qui ont tendance à s’élargir avec le temps. Elles favorisent aussi l’apparition de néovaisseaux choroïdiens.
3.1.2. Examens complémentaires
- OCT : au stade aigue on peut retrouver une hyperréflectivité intra rétinienne dû à une hémorragie, sans signe exsudatif. Ce signe disparaît au bout de 1 mois environ.
- Angiographie à la fluorescéine: fines lignes hyperfluorescentes par effet fenêtre, sans aucune diffusion du colorant aux temps tardifs, parfois plus difficiles à diagnostiquer quand elles sont anciennes. Au stade aigüe, l’hémorragie intra rétinienne vient souvent masquer cet effet fenêtre.
- Angiographie à l’ICG: les lignes sont hypofluorescentes aux temps moyens et tardifs
3.2. Néovaisseaux choroïdiens (NVC) (Figure 11)
La myopie forte est la première cause de néovascularisation choroïdienne chez le sujet âgé de moins de 50 ans.
3.2.1. Signes cliniques
Le patient peut décrire une baisse d’acuité visuelle brutale et/ou un scotome et/ou des métamorphopsies.
Au fond d’œil on recherche une hémorragie (non systématique), une lésion jaunâtre, arrondie, de 0,25 à 1 diamètre papillaire, souvent entourée d’une couronne pigmentée grisâtre.
La tache de Fuchs correspond à une lésion pigmentée plus ou moins atrophique, qui représente le stade évolutif de néovaisseaux choroïdiens myopiques ayant cicatrisé en même temps que se résorbait l’hémorragie rétinienne associée.
3.2.2. Examens complémentaires
- OCT : les néo vaisseaux du myope fort sont toujours pré épithéliaux. On recherche une hyperréflectivité fusiforme pré épithéliale avec des signes exsudatifs (décollement séreux rétinien, logettes intra rétiniennes, augmentation de l’épaisseur rétinienne). Les signe exsudatifs sont frustres et bien moins important que dans la DMLA. Il est important de réaliser un « mapping » avec des espaces très fins entre les lignes pour ne pas passer à côté. Les signes d’activité néovasculaire sont parfois discordants entre l’ OCT et l’angiographie, avec des signes d’exsudation présents à l’OCT mais pas en angiographie et inversement. Les deux examens sont complémentaires et la présence d’exsudation sur un seul des deux doit conduire à un traitement.
- Angiographie à la fluorescéine: elle est systématique chez le myope fort. Les NVC myopiques récents s’imprègnent progressivement au cours de la séquence angiographique, et diffusent le plus souvent modérément, ce qui nécessite de réaliser les clichés tardifs à 5 min voire plus.
- Angiographie au vert d’indocyanine: elle permet la distinction des lignes de rupture de la membrane de Bruch (hypofluorescentes aux temps tardifs) et des néovaisseaux myopiques (hyperfluorescents aux temps précoce et moyen, parfois associés à une hyperfluorescence tardive).
En faveur d’un néovaisseau | En faveur d’une rupture de la membrane de Bruch |
Aggravation des symptômes | Diminution des symptômes |
Hémorragie épaisse, inhomogène | Hémorragie fine, homogène |
Présence de pigment autour de la lésion | Pas de pigment |
Hyperfluorescence en angiographie | Pas d’hyperfluorescence en angiographie |
Signes exsudatifs en OCT : DSR, Œdème intra rétinien | Pas de signe exsudatif en OCT |
3.2.3. Traitement
Les injections intra-vitréenne d’anti VEGF constitue le traitement de première intention de la baisse visuelle due à une néovascularisation secondaire à la myopie forte.
Chez la femme en âge de procréer, on s’assurera de l’absence de grossesse en cours et d’une contraception. Les anti-VEGF ont un risque tératogène.
Bien que de nombreux patients puissent ne nécessiter qu’une ou deux injections au cours de la première année, certains peuvent nécessiter un traitement plus fréquent.
La photocoagulation directe du néovaisseau au laser thermique n’est quasiment plus proposée, même pour des formes extra-fovéolaires.
3.3. Macula bombée
- L’OCT est l’examen permettant le diagnostic de macula bombée
- Il est nécessaire de faire au moins 2 coupes perpendiculaires en OCT
- 3 grandes formes de macula bombée : en dôme, à grand axe horizontal et à grand axe vertical
- Baisse d’acuité visuelle par altérations de l’EP ou par DSR associée
- Pas de traitement efficace des DSR
La macula bombée est une anomalie du pôle postérieur décrite la première fois en 2008. Il s’agit le plus souvent d’une protrusion convexe de la macula au sein d’un staphylome myopique postérieur. Depuis la description initiale, des cas de maculas bombées ont été décrits en l’absence de staphylome et même sur des yeux non myopes. Cette anomalie s’accompagne d’une baisse de vision modérée. Cette baisse de vision est le plus souvent due aux altérations de l’épithélium pigmentaire (AEP) dans la région maculaire qui accompagnent quasi systématiquement la maladie, ou à la présence d’un décollement séreux rétinien (DSR) beaucoup plus rare. Les anomalies pigmentaires, le potentiel DSR et le bombement vers l’avant peuvent faire penser à des néovaisseaux choroïdiens myopiques. La physiopathologie des maculas bombées est non élucidée et plusieurs hypothèses ont été formulées mais un mécanisme de résistance à l’allongement du globe revient le plus souvent.
3.3.1 Imagerie des maculas bombées (Figure 12)
Rétinophotos : il est difficile de visualiser la présence d’une macula bombée sur des rétinophotos ou au fond d’oeil. Il faut garder à l’esprit que la déformation ne fait, la plus part du temps, que moins d’un demi millimètre de hauteur. La présence d’altérations de l’épithélium pigmentaire au pôle postérieur peut cependant faire suspecter sa présence. Il ne faut pas confondre une macula bombée avec un staphylome inférieur de type V dont le bord du staphylome peut passer par la macula et donner une image proche d’une macula bombée sur une coupe OCT verticale. Ces staphylomes de type V sont souvent associés à une dysversion papillaire.
OCT : c’est l’examen de référence qui permet le diagnostic en mettant en évidence le bombement convexe de la macula, à l’inverse du bombement concave normal du pôle postérieur. Ce bombement peut se faire dans les deux axes, vertical et horizontal, ou de façon asymétrique en prédominant sur un des deux axes en donnant une image ovalaire. Dans ce dernier cas la macula bombée séparera en deux le staphylome postérieur.
Deux pièges sont à éviter pour bien faire le diagnostic.
- Il est nécessaire de faire des coupes les plus longues possibles (>6mm) pour bien visualiser les modifications de courbures du fond d’oeil. Une coupe trop petite (3mm) peut être centrée sur le sommet de la macula bombée et donner un faux aspect plat et régulier du fond d’œil.
- Il faut réaliser au minimum deux coupes perpendiculaires : une verticale et une horizontale. Une seule orientation de coupe peut passer à côté du diagnostic en étant alignée avec l’axe de la macula bombée. Il est nécessaire d’avoir une coupe perpendiculaire à l’axe de la macula bombée pour mettre en évidence les modifications de courbures du fond d’œil.
Un DSR spontanée peut compliquer une macula bombée.
Cette complication accélère une possible baisse d’acuité visuelle et contribue à l’augmentation des AEP au fond d’œil. Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été évoquées mais aucune n’est satisfaisante.
On éliminera la présence de néo vaisseaux par une angiographie à la fluorescéine et ICG si besoin. La présence d’un DSR compliquant une macula bombée est estimée à 5 à 10%.
Aucun traitement n’a montré son efficacité dans ces DSR.
Angiographie à la fluoréscéine : elle n’est pas obligatoire au diagnostic mais on la réalise souvent dans le bilan initial. Elle permet d’éliminer la présence de néo vaisseaux qui peut toujours se surajouter à une macula bombée. La plus part du temps l’angiographie à la fluorescéine montrera principalement une transmission de la fluorescence choroïdienne par effet fenêtre devant les altérations de l’épithélium pigmentaire sans diffusion de colorant. Les maculas bombées compliquées de DSR peuvent présentés des petits Pin Points dans l’aire maculaire avec une légère diffusion.
Angiographie ICG : elle n’est pas non plus obligatoire au diagnostic. On peut la réaliser devant un doute sur la présence de néo vaisseaux. Les maculas bombées compliquées de DSR peuvent présentés là aussi des petits points hyper fluorescents tardifs.
3.4. Rétinoschisis maculaire du myope fort
- Baisse d’acuité visuelle progressive
- Réaliser un OCT
- Eliminer les autres causes : trou maculaire, néo vaisseau choroïdien (angiographie à la fluorescéine)
- Indication chirurgicale surtout sur la BAV de près et l’évolutivité : vitrectomie/pelage/gaz
- Risques de la chirurgie : décollement de rétine et trou maculaire
- Gain de 2 lignes d’acuité visuelle dans environ 60% des cas
- Prévoir d’opérer les 2 yeux de la cataracte par la suite
Le rétinoschisis du myope fort est une pathologie que nous connaissons depuis relativement peu de temps. Il a été bien décrit grâce à l’arrivée des premières images OCT. Il constitue une cause de baisse d’acuité visuelle progressive chez un myope fort et rentre dans le cadre des complications de la myopie dégénérative. Son traitement est uniquement chirurgical dans certaines indications.
3.4.1. Physiopathologie :
L’allongement progressif du globe oculaire chez le myope fort entraine une augmentation des contraintes mécaniques sur la rétine. Ces contraintes sont la résultante de deux tractions opposées : la hyaloïde postérieure et la limitante interne d’un côté, et l’épithélium pigmentaire de l’autre. Le rétinoschisis se développe préférentiellement au fond d’un staphylome, là où l’allongement de l’oeil est maximal. La structure de la rétine, pour faire face à ces deux tractions opposées, se dissocie avec un clivage des différentes couches rétiniennes. Cette «dilacération» de la rétine entraîne une diminution progressive de l’acuité visuelle. La présence d’une membrane épimaculaire contractile ou des résidus de hyaloïde postérieure à la surface de la rétine sont des facteurs favorisants.
Chez les myopes présentant un staphylome postérieur, la fréquence des schisis maculaires atteint 10 à 20 %.
3.4.2. Diagnostic et indications chirurgicales
Le rétinoschisis du myope fort peut être responsable d’une baisse d’acuité visuelle progressive de près et de loin. Il n’ y a en général pas de métamorphopsie.
Le diagnostic anatomique se fait de façon rapide et fiable avec l’OCT qui montre une distension des différentes couches de la rétine, principalement au niveau de la couche desfibres de Henle et de la nucléaire externe (Figure 13).
Avant l’arrivée de l’OCT, il était difficile de différencier chez un myope fort un rétinoschisis d’un décollement de rétine plan, d’un trou maculaire ou d’un œdème maculaire.
Plusieurs problèmes sont à prendre en compte. Tous les rétinoschisis ne sont pas symptomatiques et évolutifs. Ils peuvent être découverts lors d’un OCT systématique chez un myope fort. Une fois mis en évidence et s’il y a une baisse d’acuité visuelle, il faut s’assurer de la part qu’ils prennent dans cette baisse. On réalise la meilleure réfraction corrigée possible et on évalue l’opalescence du cristallin. On élimine les autres causes rétiniennes de baisse d’acuité visuelle : principalement un trou maculaire ou un néo vaisseau choroïdien (angiographie à la fluorescéine au moindre doute).
Les plages d’atrophie de la choriocapillaire peuvent être recherchées avec un cliché en auto fluorescence. Elles expliquent, dans certains cas, des résultats chirurgicaux fonctionnels décevants malgré de bons résultats anatomiques.
Une fois les autres principales causes de baisse d’acuité visuelle chez le myope fort éliminées, c’est surtout la baisse d’acuité visuelle de près qui va orienter l’indication opératoire. Il est assez surprenant de voir que les patients gardent longtemps P2 malgré des images OCT impressionnantes. L’épaississement rétinien retrouvé à l’OCT n’est pas corrélé à la baisse de vision. Un tiers des foveoschisis resterait stable pendant plusieurs années.
On surveille les patients tous les 3 mois. Si l’acuité visuelle de près diminue, on est amené à proposer une chirurgie. Si celle ci est d’emblée basse (P4 ou P5), l’indication peut être directement proposée. La tendance est de ne pas trop attendre que la vision de près diminue pour éviter l’installation de lésions irréversibles au niveau maculaire.
Le but de cette chirurgie est de, si possible, obtenir une amélioration fonctionnelle ou au moins d’arrêter la baisse de l’acuité.
L’évolution spontanée en l’absence de chirurgie se fait progressivement vers une perte de la vision de près avec un risque de trou maculaire et de décollement de rétine. Elle est variable de quelques mois à quelques années et est difficile à prédire. Une bonne information du patient, sur les risques et bénéfices d’une chirurgie est essentielle.
3.4.3. Principes et risques de la chirurgie
La chirurgie de première intention reste la vitrectomie. On réalise une vitrectomie la plus complète possible. On pèle les résidus de hyaloïde postérieur et la limitante interne à l’aide de colorants. Le but de ce pelage est de diminuer au maximum les tractions sur la rétine interne. Un tamponnement par gaz est souvent effectué. Une chirurgie sans suture peut être réalisée mais l’étanchéité des orifices doit être parfaite pour éviter une hypotonie post opératoire.
Les principaux risques sont :
- Le décollement de rétine qui est plus fréquent après une vitrectomie chez le myope fort.
- Le trou maculaire post opératoire (Figure 14). Il est parfois inévitable par le manque quantitatif de rétine pour couvrir l’ensemble du staphylome. Le tamponnement par gaz tente de le prévenir.
- L’infection (endophtalmie), le décollement choroïdien et l’hématome choroïdien sont plus rares.
- La cataracte post vitrectomie pose le problème d’opérer l’œil controlatéral rapidement pour équilibrer l’anisométropie induite.
Résultats :
Plusieurs mois sont nécessaires pour évaluer le résultat définitif.
L’amélioration anatomique est rarement complète et il peut persister un schisis de moindre importance.
Les études montrent un gain de 2 lignes d’acuité visuelle dans environ 60% des yeux traités. L’épaisseur rétinienne est réduite dans la majorité des cas même si elle ne revient pas toujours à la normale.
3.5. Trous maculaires
Le trou maculaire du myope fort n’a pas la même physiopathologie que chez l’emmétrope. On ne visualise pas de menace de trou maculaire à l’OCT (Traction Vitréo Rétinienne) chez un myope fort. La formation de ces trous serait plus due à des forces tangentielles qu’ antéro postérieures.
Ils peuvent être de découverte fortuite avec une acuité visuelle non effondrée, de 2 à 4/10 avec un Parinaud 3.
A la différence de chez l’emmétrope où la conduite à tenir est chirurgicale de façon quasi systématique, le trou maculaire du myope fort est souvent à surveiller dans un premier temps. La situation peut rester stable de nombreuses années (Figure 15).
La chirurgie plus délicate chez le myope fort, le taux de fermeture moins important avec une récupération visuelle moins bonne que chez l’emmétrope ainsi que la physiopathologie différente sont autant d’éléments qui incitent à la prudence quant à l’indication chirurgicale devant un trou maculaire du myope fort.